Malacoplakia asociada a mucocele en apéndice en la clínica Grau EsSalud

Dres. César Augusto Marquina Videiro (*)
Américo Cerma Ortiz (**)
Humberto Abon Bracamonte (***)
Ernesto Nava Carrión (****)

Resumen

La Malacoplakia, enfermedad de patogenla mal conocida, ha merecido en los últimos años numerosos estudios en diversas partes de¡ mundo (-4'). La presencia de los llamados cuerpos de Michaelis y Gutmann comprobadas a mieroscopía de luz y el hallazgo de los gérmenes fagocitados en los acúmulos de macrófagos demostrables por microscopía óptica y electrónica, son los elementos fundamentales que hacen el diagnóstico de la enfermedad. Con estos criterios se ha estudiado en el Servicio de Laboratorio de la Clínica Grau el primer caso de esta rara enfermedad con lesión en apéndice asociada a mucocele. El hecho de que no existe ningún trabajo publicado y el haber tenido la ocasión de mostrar las lesiones típicas de Malacoplakia en apéndice asociada a mucocele; nos motiva a presentar los hallazgos clínicos y patológicos estudiados en la Clínica Gran de EsSalud.

Palabras Clave: Malacoplakia, Apéndice, Mucocele.

Introducción

La Malacoplakia, es una enfermedad de etiología indefinida. Reconocida como entidad patológica por Michaelis y Gutmann en 1902 (23) El; término Malacoplalcia (Griego`malacos; blando, placos: placa), fue introducido por Vón Hansemann en l903(18).

Es una enfermedad granulomatosa que afecta de manera preferente el tracto urinario (39) sin embargo ocasionalmente puede ocurrir en otras localizaciones. Se le ha descrito en el testículo, riñón, próstata, colon, estómago, apéndice, cerebro, epidídimo, piel (17); uretra (19,24), pulmón, hueso, retroperítoneo, ganglio mesentérico (32), útero (3), vagina, endometrio, vulva, glándula adrenal (27), páncreas, musculatura glutea, ligamento ancho, amígdalas, pleura, intestino delgado, bazo (26), tiroides(4).

Es interesante, se le ha descrito en pacientes con inmunosupresión como por ejemplo en pacientes receptores de transplante renal"2'), en lesiones con inflamación granulomatosa pulmonar con SIDA ("). La patogenia de la enfermedad es desconocida, aunque como ya lo hemos señalado, la asociación en estados de inmunodeficiencia puede indicar algún tipo de relación patogenética. En muchos casos el cultivo de orina demuestra E. cofi, lo que ha sugerido una etiología infecciosa. Puesto que los característicos cuerpos de Michaelis y Gutmann no son otra cosa que depósitos ferrocálcicos, alrededor de componentes glicolipídicos. El origen bacteriano se hace más plausible (10).

Se ha planteado que la alteración esencial, sería un defecto funcional de las células mononucleares fagocíticas que al ser deficitario en 3'5'guanosina monofosfato, perdería la capacidad de liberar las cantidades de enzimas lisosomales para digerir a las bacterias fagocitadasl'"'). La persistente reacción inflamatorio produciría así los característicos acúrnulos histiocitarios ('0). En los estudios de microscopía electrónica se observan los gérmenes bacterianos viables, con diversos grados de degeneración, así como fagolisosomas con agregados de microcristales de calcio apatita (31,38).

Material y Métodos

En el presente caso, se relata la historia clínica, para el estudio de Malacoplakia asociada a mucocele en apéndice; estudiado en el Servicio del Laboratorio de la Clínica Grau de EsSalud, correspondiente a especimen quirúrgico con los estudios histológicos correspondientes. El tejido fue fijado en formaldehido al 10% y coloreado con hematoxilina y eosina. Se emplearon también técnicas histoquímicas de PAS, Von Kossa para demostración de calcio, tinción de Perles para la demostración de fierro.Paciente de 47 años, casada, natural de Huancavelica, procede de Lima, ingresa por el Servicio de Emergencia de la Clínica Grau, inicia su enfermedad hace 25 horas, con dolor tipo cólico más naúseas. De G4 P4003, no habiendo tenido evaluación ginecológica previa. Niega todo tipo de intervención quirúrgica anterior.

FIGURA 1

En la vista se aprecia pared de apéndice, con abundante componente inflamatorio (flecha), 10x

Resumen del caso clínico

Paciente de 47 años, casada, natural de Huancavelica, procede de Lima, ingresa por el servicio de Emergencia de la Clínica Grau, inicia su enfermedad hace 25 horas, con dolor tipo cólico más náuseas. De G4 P4003, no habiendo tenido evaluación ginecológica previa. Niega todo tipo de intervención quirúrgica anterior.

Examen Clínico
P.A. 110/60 mm hg, con temperatura leve, la paciente en aparente regular estado general. Pulmones y cardiovascular normales. El abdomen, es doloroso a la palpación con resistencia leve.

Exámenes auxiliares
27-05-97. Hemoglobina 11.50 grO/o, Hematocrito 35%, Leucocitos 24,000 cc., Abastonados 12%, Segmentados 72%, Eosinófilos 0%, Basófilos 0%, Linfocitos 11%, Monocitos 5%, Plaquetas 196,000/ ce. Aglutinaciones: negativas, Grupo 0, Rh +, Sedimento de orina: células epiteliales abundantes, leucocitos 5 a 8 xC, gérmenes +.

Ecografia endovaginal: se concluye como diagnósticos presuntivos "Colección organizada pelvíana tubo ovárica% "Estudio renal normal".

FIGURA 2

Apreciamos pared de apéndice, con epitelio columnar (flecha), componente mucoide (flecha), 25x

Evolución
La paciente fue intervenida el 28-05-97 con el diagnóstico de "Abdomen Agudo Quirúrgico", "Apendicitis Aguda", "Tumor de etiología a determinar (carcinoide)".

Tratamiento

Antibioticoterapia, hidratación parenteral

Anatomía Patológica

Examen macroscópico: Se recibe apéndice que mide 11 x 5 ciris de color blanquecino grisáceo en forma de nabo, la superficie externa es lisa brillante; a los diferentes cortes es de apariencia quística y contiene material blanquecino transparente de aspecto gelatinoso, la pared llega a medir hasta 0.3 cnis. Se toma muestra representativa.

Examen microscópico: En la pared del apéndice se aprecia en la luz apendicular revestimiento de células epiteliales cilíndricas con material mucoide. Está infiltrada por abundante leucocitos polimorfonucleares, linfocitos, células plasmáticas, folículos linfoides, presencia de gérmenes, necrosis, cuerpos de Michaelis y Gutinann en número variable por campo y en diferentes estadíos de maduración.

FIGURA 3

Se observa en la microfotografía, cuerpos de Michaelis y Gutmann, en diversos estadios de maduración.

Diagnóstico

Malacoplakia asociada a mucocele de apéndice

02-06-97. Sale de alta con evolución favorable.
03-06-97. Reingresa por gastroenterocolitis más deshidratación, sale de alta al día siguiente, presenta dolor de caderas tipo hincada esporádico. El examen clínico para el abdomen es normal. Con terapia antianémica (Sulfato ferroso).
08-07-97. Es evaluada por consultorio de cirugía, por presentar dolor lumbar derecho más dolor en los genitales, tiene descensos. Se solicita interconsulta a ginecología.

Resultados

En el presente caso, se dio la enfermedad en forma abrupta, en una mujer de sexo femenino, de 47 años de edad, sin antecedentes de importancia, con dolor abdominal tipo cólico con naúseas. Los datos de Laboratorio indicaban un proceso inflamatorio agudo. Los hallazgos de microscopía no dejan duda de las lesiones encontradas corresponden a Malacoplakia asociada Mucocele en apéndice, presentando los típicos cuerpos de Michaelis y Gutmann. En los diferentes cortes hemos podido comprobar sus características mediante las técnicas descritas. Además se ha observado la presencia de gérmenes y un denso infiltrado inflamatorio y necrosis. Todo ello hace concluir que se trata de Malacoplalcia asociada a Mucocele en apéndice, siendo este de particular importancia, pues por primera vez es descrita esta asociación en la literatura.

FIGURA 4

Nótese el abundante componente inflamatorio, corpúsculos de Michaelis y Gutmann (flecha), 100x

Discusión

Esta rara enfermedad a conllevado a discutir largamente sobre el origen, hasta hoy sigue siendo oscura. Muchos autores la consideran de origen inflamatorio y el agente etiológi¿o a gérmenes de tipo coliforme (E. cofi, Klebsiella)(10,25,26).

Okuudaira y col. reportaron tras haber inyectado en conejillas de indias en el retroperítoneo una variedad de microorganismos incluyendo E. col¡, mycobacterias y hongos; posteriormente el estudio de rnicroscopía reveló calcosferoides, estas son semejantes a las inclusiones de Michaelis y Gutmann(10).

Esta enfermedad es asociada a entidades como: Herpes simple", hipoganimaglobufinemia primaria", transplante renal (11,25), tuberculosis (17,27,28), carcinoma de endometrio, moniliasis (27) , adicción ala heroina (9), enfermedad de Hodgkin (37).

La causa de esta entidad estaría en la disminución intracelular de Yguanosina nionofósfato y una disminución de la cantidad de enzimas lisosomales en los histiocitos (20,35). La acumulación intrafagosomal de las paredes celulares de los gérmenes de tipo coliforme pueden ser la matriz en la cual se depositen los minerales (30-31 , 37).

Los característicos cuerpos de Michaelis y Gutmann, son inclusiones ovales o circulares PAS positivas, diastasas resistentes, que contienen fierro, calcio y se les ha comprobado la presencia de glucolípidos, tienden a ser basófilas y pueden encontrarse dentro del citoplasma o libres en el intersticio(10).

La Malacoplakia se presenta macroscópicamente en forma de placas o nódulos blandos, los que pueden ser polipoides (10), lesiones ulcerativas (17) o umbilicadas (18).

Microscópicamente, se describe a la lesión con infiltrado, granulomatoso, mantos de histiocitos, linfocitos, células plasináticas, colonias de gérmenes, necrosis, hemorragia y diversos grados de fibroSiSI1,1,10,11,18,23,241 Estas lesiones pueden ser unifocales, multifocales o en grandes masas cuando se dan en el tracto gastrointestinal (26) , en la lesión los cuerpos de Michaelis y Gutmann se encuentran en número variable y en diferentes estadíos de maduración (9,10,17,18,26) . Estos cuerpos fueron descritos por primera vez en 1902 (5, 9, 10, 16, 17, 23, 30) , el término fue introducido por Von Hansemann (Malacoplakia), en la descripción de una nueva enfermeda de la vejiga urinaria(9,16,17,18,26,30).

La Malacoplakia tiene una definida preponderancia por el sexo femenino, cuando se da en el tracto urinario, es de aproximadamente 4:1 sobre el sexo masculino; pero esta predilección varía cuando la condición se asienta fuera de esta (26).

De 153 casos reportados de Malacoplakia, el 58% se da en el tracto urogenital, dentro de este sistema la mayor incidencia de la lesión corresponde a la vej iga 40%, ureter 11 %, pelvis renal 10%, unión ureterovesical 0.3%, uretra 0.3%, parénquima renal 16%, testículo 12%, glándula prostática 10%, epidídimo 0.4%, colon 8%, recto 10%, intestino delgado 6%, estómago 4%, apéndice 3%, duodeno 1.55%,retroperítoneo 12%, piel 4.65%, vagina 3. 1%; una miscelánea para los siguientes órganos: glándula adrenal, cerebro, pulmón, vértebra, páncreas, pleura, glúteo, endometrio, vulva, ligamento ancho, amígd¿la, conjuntiva y bazo ("). Se han descrito últimamente otras localizaciones de Malacoplakia, en la lengua, ojos, tiroides, parótida (33).

El tratamiento para esta entidad, tiene diferentes modalidades, incluye: resección quirúrgica, drenaje y antibioticoterapia. El grado de curación en 59 casos con intervención quirúrgica fue del 81%. Fallas en la antibioticoterapia, han sido reportadas; amoxicilina o ampicilina, cefalosporinas y aminoglucósidos no tuvieron éxito. El efectivo grado de curación, fue del 90% con quinolonas y/o sulfametoxazole-trimetropin; es probable que este resultado se deba a la capacidad de penetración y concentración de¡ antibiótico en los macrófagos. Se ha discutido acerca del agonista bethanechol quien podría corregir el nivel alterado de la cGMP en los macrófagos (33).

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(*) Jefe de Servicio de Anatomía Patológica y Laboratorio de la Clínica Grau.
(**) Jefe de Departamento de Cirugía de la Clínica Grau.
(***) Jefe del Departamento de Ayuda al Diagnóstico y Tratamiento de la Clínica Grau.
(****) Jefe del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Arzobispo Loayza.