Aspectos clínicos de la migraña

Dr. Luis Deza Bringas (*)

I. Introducción: Definiciones

Cefalea o cefalálgia, es el nombre dado al dolor que afecta la cabeza, de las cejas hacia arriba, hasta la región occipital del cráneo, en tanto que el dolor desde las cejas, hacia abajo, hasta el mentón, es denominado dolor facial. Neuralgia craneal, es el dolor facial originado en algunos de los nervios craneales o en sus conexiones al sistema nervioso central.

II. Clasificación de las cefaleas, neuralgias craneales y dolores faciales

La clasificación más aceptada y difundida internacionalmente es la propuesta por la Sociedad Internacional de Cefalea en 1988 (SIC)(1), tal clasificación comprende 13 items:

1. Migraña.
2. Cefalea de tipo tensional.
3. Cefalea en racimos y cefalea paroxística crónica.
4. Miscelánea de cefaleas no asociadas con lesiones estructurales.
5. Cefalea asociada a traumas craneales.
6. Cefalea asociada a desórdenes vasculares intracraneales.
7. Cefalea asociada a desórdenes intracraneales no vasculares.
8. Cefalea asociada a sustancias químicas o su deprivación.
9. Cefalea asociada a infecciones sistémicas.
10. Cefalea asociada a desórdenes metabólicos.
11. Cefalea o dolor facial asociado a desórdenes del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dentadura, boca u otras estructuras craneales y faciales.
12. Neuralgias craneales, dolor de troncos nerviosos y dolor por desaferentación.
13. Cefalea no clasificable.

III. Clasificación simplicada

Los 13 items de la clasificación precedente, pueden agruparse de acuerdo a sus características en cuatro títulos:

a. Cefaleas primarias.- Comprenden los items 1 a 4 de la clasificación. Tienen en común su falta de asociación a enfermedades o lesiones subyacentes.

b. Cefaleas secundarias.- Comprenden los items 5 al 10 y parcialmente el 11. Son consecutivas a enfermedades o lesiones craneales.

c. Dolores faciales.- Comprenden la mayor parte del item 11. Son secundarios a enfermedades o lesiones que afectan la cara.

d. Neuralgias craneales.- Comprende el item 12. Se asocian a lesiones y/o disfunciones de los nervios craneales que recogen la sensibilidad dolorosa de la cara y del cráneo.

IV. Cefaleas primarias

Constituyen la mayor parte de las consultas médicas por cefalea.

Básicamente se caracterizan por:

1. Presentación episódica y recurrente.
2. Razonable uniformidad de los síntomas en cada episodio o crisis dolorosa (criterios de diagnóstico).
3. Ausencia de afecciones o circunstancias que pueden estar causando secundariamente la cefalea. El descarte debe ser clínico, en base a los requisitos 1 y 2, además cuando sea necesario, mediante exámenes auxiliares de laboratorio y radiológicos.

Desde que en las cefaleas primarias no existe daño estructural alguno en la cabeza, que pueda ser detectado con procedimientos de neuroimágenes y tampoco hay marcadores biológicos ni otras pruebas de laboratorio que ayuden a su identificación, el diagnóstico de este tipo de cefaleas es esencialmente clínico, siendo fundamental una minuciosa e inequívoca anamnesis.

Se reconocen 4 tipos de cefaleas primarias:

IVa. Migraña.
IVb. Cefalea de tipo tensional.
IVc. Cefalea en racimos y hemicránea paroxística crónica.
IVd. Otras Cefaleas, no asociadas a lesiones estructurales.

IV a. Migraña

La clasificación de la Sociedad Internacional de Cefalea incluye en el rubro de migraña los siguientes acápites:

1.1 Migraña sin aura.
1.2 Migraña con aura.
1.3 Migraña oftalmopléjica (acompañada de diplopia).
1.4 Migraña retiniana (acompañada de déficit visual).
1.5 Síndromes periódicos de la niñez, que pueden ser precursores de migraña en ciernes, tales como náuseas y vómitos episódicos sin cefalea, no explicables por transtornos gastro intestinales u otros.
1.6 Complicaciones de la migraña, mayormente infartos cerebrales isquémicos focales.
1.7 Desórdenes migrañosos que no reúnen todos los criterios de diagnóstico.

Los dos primeros síndromes citados, migraña sin y con aura, son los más frecuentes como problema médico, en consecuencia, los criterios exigidos para su diagnóstico serán descritos en detalle.

1.1 Migraña sin aura

Es un tipo de cefalea primaria y de curso episódico y recurrente. A partir de la propuesta de la SIC, el diagnóstico requiere los criterios mostrados en la tabla 1.

La tabla 1 privilegia las características capitales de las cefaleas primarias: episódicas, recurrentes y sin agente causal evidente, pero además señala otros elementos de identificación diagnóstica, requeridos necesariamente (criterios de diagnóstico) en la certeza de la tipificación. Nótese que tales criterios o requisitos admiten alguna variación no alterándose el diagnóstico de migraña sin aura, llamada también migraña común. El inventario de las características que con mayor frecuencia definen a este tipo de migraña es: presentación en episodios cuya duración es mayor de 4 horas y menor de 72, el dolor es descrito como pulsátil, su intensidad es de moderada a intensa y hay asociación a fotofobia (2).

MIGRAÑA SIN AURA
Criterios de Diagnóstico
A. Cuando menos 5 ataques, cumpliendo lo señalado en B y D.
B. Cefalea que dura entre 4 y 72 horas (sin tratamiento o con terapia ineficaz).
C. Cefalea que tiene cuando menos 2 de las siguientes características:
1. Localización unilateral.
2. Cualidad pulsátil.
3. Intensidad moderada a severa.
4. Agravada por la actividad física o rutinaria.
D. Durante la cefalea hay asociación a cuando menos uno de :
1. Náusea y/o vómito.
2. Fotofobia y/o sonofobia.
E. Descartar cefalea secundaria.

1.2 Migraña con aura

Es también un tipo de cefalea primaria, de curso episódico y recurrente. Los criterios de diagnóstico son similares a los de migraña sin aura, pero en esta variante antes de la cefalea, ocurren además otros síntomas, conocidos por tal precedencia, como auras ("avisos"). El aura es casi siempre visual y desaparece antes de transcurridos 60 minutos. Los criterios de diagnóstico de migraña con aura se muestran en la tabla 2.

MIGRAÑA CON AURA
Criterios de Diagnóstico
A. Cuando menos 2 episodios cumpliendo lo señalado en B.
B. Cuando menos 3 e las cuatro características siguientes:
1. Uno o más síntomas de aura, totalmente reversibles, indicando disfunción local cortical o del tronco encefálico.
2. Cuando menos un síntoma de aura que evoluciona gradualmente en más de cuatro minutos o dos a más síntomas ocurriendo sucesivamente.
3. El aura no dura más de 60 minutos.
4. La cefalea sigue al aura con un intervalo libre menos de 60 minutos (también puede comenzar antes o simultáneamente con el aura).
C. Descartar cefalea secundaria.

Los criterios de diagnóstico destacados en la tabla 2 son válidos para la llamada migraña con aura "típica", cuya frecuencia de presentación es mucho mayor que las otras variantes conocidas de la migraña con aura. Ellas son:

1.1.1 Migraña con aura típica.
1.1.2 Migraña con aura prolongada.- El aura dura más de una hora y menos de 7 días.
1.1.3 Migraña hemiplégica familiar.- El aura incluye hemiparesia y cuando menos un familiar cercano con episodios similares.
1.1.4 Migraña basilar.- El aura se caracteriza por síntomas generados en el tronco encefálico y/o ambos lóbulos occipitales.
1.1.5 Aura migrañosa no acompañada de cefalea.
1.1.6 Migraña con aura de inicio agudo.- El aura se establece totalmente en menos de 5 minutos.

IVa.1 Coexistencia entre migraña y Cefalea de tipo tensional

Algunos pacientes afectados de cefalea, compatible con el diagnóstico migraña, tienen además episodios de dolor de cabeza cuyas características justifican ser clasificados como un grupo aparte de cefalea primaria llamada de tipo tensional. La cefalea tensional es más frecuente en la población general que la migraña y el mecanismo fisiopatológico subyacente en la generación de cada crisis dolorosa es también diferente. La SIC ha señalado los criterios necesarios para aceptar el diagnóstico de cefalea tensional (tablas 3 y 4) (1). De modo suscinto se trata de cefalea de presentación episódica, siendo la duración de cada incidente entre 30 minutos y 7 días, el dolor suele ser de intensidad leve o moderada y el síntoma es referido como presión o compresión bilateral, sin aumentar con los movimientos de la actividad física cotidiana. Sólo excepcionalmente el dolor se asocia a vómito y a las molestas fotofobia y sonofobia tan frecuentes en la migraña.

CEFALEA DE TIPO TENSIONAL EPISÓDICA
Criterios de Diagnóstico
A. Cuando menos 10 episodios cumpliendo los criterios B y D, número de días de dolor, menos 180/año (menor 15 al mes).
B. Cefalea de 30 minutos a 7 días de duración.
C. Cuando menos 2 características:
1. Presión/opresión (no pursátil).
2. Leve a moderada intensidad.
3. Localización bilateral.
4. No agravada por subir escaleras o similares actividades rutinarias.
D. Las 2 siguientes:
1. No náuseas o vómitos (puede ocurrir anorexia).
2. Ausencia de fotofobia y sonofobia, a veces uno pero no el otro puede presentarse
E. Descartar cefalea secundaria.
F. Hecho el diagnóstico precisar una de las dos posibilidades:
1. Hay en asociación hiperalgesia de los músculos pericraneales.
2. No hay tal asociación.

La coexistencia en una misma persona de crisis de migraña y de cefalea tensional, es poco frecuente. No obstante cuando ocurre se recomienda anotar ambos diagnósticos, en vez de utilizar la antigua tipificación de cefalea mixta, cefalea combinada y cefalea vascular-tensional.Tales denominaciones sólo serían aceptables en el caso improblable que un mismo episodio doloroso compartiera simultáneamente los criterios que justamente diferencian el diagnóstico.

CEFALEA DE TIPO TENSIONAL CRÓNICA
Criterios de Diagnóstico
A. Frecuencia promedio mayor a 15 por mes (180/año) por más de 6 meses, con las características señaladas de B a D.
B. Cuando menos 2 de las siguientes características de dolor:
1. Tipo comprensivo u opresivo.
2. Severidad leve moderada (puede limitar pero no suprimir la actividad).
3. Localización bilateral.
4. No agravado por subir escaleras o actividades físicas similares.
C. Las 2 siguientes :
1. No vómitos.
2. No mas de unos de los siguientes: náuseas, fotofobia, sonofobia
D. Descartar cefalea secundaria.
E. Hecho el diagnóstico de cefalea crónica de tipo tensional, precisar una de las siguientes dos posibilidades:
1. la cefalea está asociada a hiperalgesia de los músculos pericraneales.
2. La cefalea no presenta tal asociación.

IV b. Cefalea tensional

Existen 2 formas de presentación, episódica y crónica, la diferenciación entre ellas es basada, arbitrariamente, en el número de crisis. En la forma episódica el número es menor a 15 por mes y en la crónica el número es mayor pudiendo llegar a ocurrir episodios diarios. Tan sencilla tipificación, ha sido establecida como incentivo para investigar la posibilidad que las dos formas de cefalea tipo tensional tengan mecanismos fisiopatológicos diferentes. Por el mismo motivo se recomienda indagar en todos los pacientes con cefalea de tipo tensional, la presencia asociada de hiperalgesia de los músculos y tejidos pericraneales durante el episodio. La tabla 3 y 4 muestran los criterios de diagnóstico de cefalea tipo tensional episódica y crónica respectivamente.

Aspectos epidemiológicos de la migraña

La recurrencia impredecible de los episodios de migraña, su gran intensidad y las severas molestias somáticas y vegetativas asociadas a cada uno de ellos, hace de la migraña un modelo privilegiado de enfermedad cuyo mayor problema no radica en los medicamente preocupantes índices de mortalidad, sino en otro aspecto no menos importante en los seres humanos, esto es, el menoscabo de la calidad de vida. Las revistas médicas internacionales muestran cifras de alta prevalencia poblacional de la migraña, siendo los valores predominantes en el sexo femenino, en proporción de 2 a 3 veces, más frecuentes en relación al sexo masculino. James Lance en su difundido libro "Migraine and other headaches" (3) afirma que aproximadamente 10% de hombres y 20% de mujeres sufren de crisis de migraña en algún momento de su vida y R.B. Lipton encontró que en Estados Unidos de América, el 17% de mujeres y el 6% de hombres padecen de migraña, adicionalmente comprobó que más del 85% de las personas que tienen tal afección, refirieron interferencia con el desarrollo de sus actividades cotidianas durante el episodio doloroso (4).

En una investigación, realizada por nosotros, con el fin de determinar la frecuencia de migraña entre 852 jóvenes de sexo masculino cuya edad promedio fue 18.13 años, encontramos el porcentaje de 1.87% (2). Esta cifra es obviamente muy pequeña en relación a las citadas no sólo en Estados Unidos sino también en otros países indus-trializados de occidente, pero en cambio es semejante a las cifras de otras publicaciones nacionales y de otros países del llamado tercer mundo. Desde luego que el 1.87% es ceñido estrictamente a la población estudiada, jóvenes de sexo masculino, ya que la cifra aceptable para toda la población de hombres en el Perú debe ser mayor aunque no muy lejana, si consideramos que la migraña de acuerdo a las publicaciones sobre el tema puede empezar a cualquier edad a partir de los 8 años, alcanzando el "pico" máximo de presentación inicial entre los 10 y 14 años (5) o entre 15 y 19 años (6). En el Perú conocemos un par de reportes, cuyo diseño de investigación fue similar al citado trabajo nuestro. Arregui y colaboradores encontraron en Lima el porcentaje de 1.5% de prevalencia de migraña en hombres entre 10 a 19 años de edad y 6.2% en mujeres, estas cifras fueron significativamente menores a las que ellos detectaron en la ciudad de Cerro de Pasco, 8.1% en hombres y 17.3% en mujeres (7). Esta diferencia relacionada a la altura geográfica justifica estudios adicionales de validación, ya que Jaillard y colaboradores al indagar la prevalencia de migraña en la ciudad del Cuzco (ubicada a mas de 3000 metros sobre el nivel del mar) detectaron únicamente cifras de 2.3% en hombres y 7.85% en mujeres (8). Por lo señalado, es evidente que el 1.87% de nuestro trabajo es muy cercano a la cifra real de migraña en la población masculina en el Perú, que sería entre 2.5% y 3% y por lo conocido de otras publicaciones la prevalencia nacional en mujeres estaría entre 6% y 8%.

Los estudios de prevalencia de cefalea de tipo tensional son menos abundantes que los de la migraña y muestran datos bastante dispares, no obstante 20% a 30% puede ser tomado como un promedio aceptable; siendo la forma episódica unas 10 veces más frecuente que la cefalea tensional crónica.

IV c. Cefalea en racimos y hemicránea paroxística crónica

La cefalea en "racimos" es un tipo de cefalea primaria, caracterizada por episodios o crisis dolorosas específicas (ver criterios de diagnóstico) las cuales ocurren en series de duración variable, entre semanas y meses (lla- mados períodos racemosos o en racimo), separados por períodos de remisión que también pueden durar semanas, meses o años. Cuando los espacios de tiempo asintomáticos duran menos de catorce días se usa la denominación de cefalea racemosa crónica. En la hemicránea paroxística crónica, el dolor y los síntomas y signos asociados son similares a los de cefalea en racimos, aunque los episodios son de menor duración (2 a 45 minutos), los ataques son más frecuentes, ocurren mayormente en mujeres y el dolor es suprimido totalmente por la administración del antiinflamatorio analgésico no esteroideo indometacina.

CEFALEA EN RACIMOS
Criterios de Diagnóstico
A. Cuando menos 5 ataques cumpliendo lo señalado de B a D.
B. Dolor unilateral intenso, orbitario, supraorbitario y/o temporal que sin tratamiento dura entre 15 y 180 minutos.
C. Cefalea asociada con al menos uno de los siguientes signos presentes en el lado adolorido:
1. Inyección conjuntival.
2. Congestión nasal.
3. Rinorrea.
4. Sudoración facial o solo la frente.
5. Miosis.
6. Ptosis.
7. Edema palpebral.
D. Frecuencia de ataques: de 1 a 8 por día.
E. Desacartar cefalea secundaria.
F. Existen dis formas de presentación de la cefalea en racimos:
1. Forma episódica: Cuando menos 2 períodos de cefalea (perídoso de "racimos"), cuya duración sin tratamiento puede ser entre 1 a 7 días separados por remisiones, libres de dolor, de al menos de 14 d´´ias.
2. Forma crónica: Más de 1 ataque diario sin remisión o con períodos de remisión en menos de 14 días

IV d. Otras cefaleas no asociadas con lesiones estructurales

Comprende una miscelánea de diferentes tipos de cefalea que tienen en común su carácter episódico y al igual que en todas las cefaleas primarias no se descubre daño estructural alguno para explicar la causa del dolor. Se incluye en este grupo a la cefalea idiopática de "hincadas" (en el cráneo), la cefalea por compresión externa (vinchas apretadas u objetos similares), la cefalea desencadenada por el frío del ambiente o por ingestión de helados o "adoquines" de hielo, la cefalea benigna durante accesos de tos, la cefalea benigna durante el esfuerzo físico de algunos ejercicios y la cefalea benigna asociada con la actividad sexual.

En estos tipos de cefalea benigna, como en general en las cefaleas primarias el diagnóstico se basa primariamente en la descripción de los episodios dolorosos, ya que no existe ningún examen neuroradiológico, ni prueba basada en marcadores biológicos que califique a cualquiera de las varias formas de cefalea primaria citadas en este grupo. Hecho el diagnóstico clínico la mejor recomendación es evitar los factores desencadenantes.

V. Aspectos genéticos de la migraña

Los episodios dolorosos característicos de las cefaleas primarias en general y los de la migraña en particular, aparentemente son resultantes de una peculiar respuesta del sistema nervioso a estímulos de variada naturaleza. Las personas con tal problema tendrían genéticamente un mas bajo umbral de reactividad frente a ciertos excitantes. Desde que la prevalencia de migraña entre los familiares de los migrañosos es alrededor de 60%, a diferencia del 10% de la población total, se admite que la migraña aunque no es una enfermedad hereditaria en sentido estricto, la mayoría de personas que la sufren han adquirido genéticamente una tendencia a desarrollar las crisis características, cuando actúan los agentes "disparadores" provenientes del propio cuerpo o del ambiente. De ellos los más conocidos son los estrógenos, vinculados a la elevada prevalencia de migraña en el sexo femenino, la existencia de la llamada migraña catamenial por su asociación cíclica a los períodos menstruales, el alivio de las crisis migrañosas durante el embarazo y el empeoramiento de las mismas en algunas mujeres que to- man anticonceptivos orales. Otros factores desenca- denantes de las crisis dolorosas en personas hereditariamente predispuestas son el stress emocional, la hipoxia relativa de las zonas geográficamente altas, la luz brillante, los cambios súbitos de temperatura ambiente, algunos transtornos del sueño, el consumo de vino, el ejercicio exagerado y también la ingestión de ciertos alimentos como las carnes grasas, las frituras, el chocolate y la naranja (3,9).

Bibliografía

1. Headache Classification Committee of the International Headache Society: "Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgies and facial pain". Cephalalgia 1988; 1988;8(suppl.7):1-96.
2. Deza, L. La migraña en el Perú: Estudio sobre prevalencia y características clínicas. Rev. Neuro-Psiquiatría 1999;62:140-51.
3. Lance, J. W. "Migraine and others headaches". Compass Publishing Co 1993, Australia.
4. Lipton, R. B; Steward, W. T. Migraine in the United States: A review of epidemiology and health care use. Neurology 1993;43 (Suppl 3):56.
5. Stang, P. E. et al. Incidence of migraine headaches: A population based study in Olmsted County, Minnesota. Neurology 1996;42: 1657-62.
6. Zhao, F; Tsay, J. Y. et al: Epidemiology of migraine: A survey in 21 provinces of the people Republic of China. Headache 1998 ;28:558-65.
7. Arregui, A. et al. High prevalence of migraine in a high altitude poblation. Neurology 1991;41:1668-70.
8. Jaillard, A. S; Mazetti, P; Kala, K. Prevalence of migraine and headache in a high altitude town of Perú: A population based study. Headache 1997;37:95-101.
9. Mathew, N. T. Pathophysiology, Epidemiology, and Impact of Migraine. Clin Comerstone 2001;4:1-16.

 

(*) Médico Neurólogo. Gerente Médico - Quirúrgico del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Profesor, Jefe de Neurología en la Universidad San Martín de Porres.