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| Elefantiasis Nostras Verrucosa en
miembro Dr. Mauricio León Rivera (*) Resumen Se reporta un caso de Elefantiasis Nostras Verrucosa del miembro inferior izquierdo tratado por el Departamento de Senos y Tumores Mixtos del Instituto de Enfermedades Neoplásicas. Los datos de su incidencia en la población no han sido reportados debido a la rareza de esta patología. Es un desorden crónico y deformante, caracterizado por hiperqueratosis y papilomatosis de la epidermis, con fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutáneo. Sin el tratamiento adecuado los cambios cutáneos son lentamente progresivos culminando con el crecimiento grotesco de la región del cuerpo afectada, tal como se reporta en esta ocasión. Describimos el caso de una mujer de 42 años, con historia de tumoración gigante en el muslo izquierdo que la mantenía postrada en cama y que fue tratada quirúrgicamente con conservación del miembro inferior, dada de alta con resultados excelentes. Palabras clave: Elefantiasis Nostras Verrucosa, Linfangiectasia crónica.
Summary We report a case of Verrucous Nostras Elephantiasis of the left lower extremity treated in the department of Breast and Mixed Tumors of the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas. Since this is an extremely uncommon disease, there is no data available regarding its incidence. This disease is a chronic and deforming disorder, characterized by hyperkeratosis and papillomatosis of the epidermis, with fibrosis of the dermis and subcutaneous tissue. Without the appropriate treatment the skin charges progress slowly deforming the affected area, like in this case report. We present the case of a 42 year old female with a history of a gigantic tumor of the left thigh that forced her to be bed-bounded. This patient was treated surgically with conservation of the limb and an excellent outcome. Key words: Verrucous Nostras Elephantiasis, Chronicle Linfangiectasia.
Introducción Es un raro trastorno crónico y deformante, que se caracteriza por hiperqueratosis y papilomatosis de la epidermis, con fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutáneo (1-2). En su patogénesis, tienen un rol protagónico el linfedema crónico, infección, cirugía, radiación, obstrucción neoplásica, obesidad, hipertensión portal o insuficiencia cardiaca congestiva (5). Si no se tratan adecuadamente los cambios cutáneos son lentamente progresivos culminando con el crecimiento descomunal de la región del cuerpo afectada (1-6).
Resumen de caso clínico Describimos un caso de una mujer de 42 años, natural y procedente de Andahuaylas, de raza mestiza, obesa, sin antecedentes de filariasis o de enfermedad de Milroy’s, con historia de 30 años de tumoración en el muslo izquierdo de crecimiento progresivo hasta llegar a tener un diámetro de 1.1 x 1 metro; cuando fue admitida a nuestro departamento en Mayo del 2003; la paciente se mantenía postrada en cama con notorias alteraciones psicológicas y un severo aislamiento social (Figuras 1y2).
Dentro del estudio pre-operatorio se solicitaron pruebas hematológicas y bioquímicas, el hemograma se encontró dentro de límites normales no mostrando eosinofilia, las pruebas bioquímicas revelaron hipoalbuminemia por desnutrición crónica y la tomografía computada de miembros inferiores mostró la extensa masa en el compartimiento posterior del muslo izquierdo, sin compromiso del paquete vásculo nervioso ni afectación del plano óseo. Se realizó resección de la masa y reconstrucción con cierre primario utilizando colgajos de avance. El informe anatomopatológico reveló “linfangiectasia crónica”; el peso de la pieza operatoria fue de 47.8 Kg. (Figura 3).
El diagnóstico definitivo fue “Elefantiasis Nostras Verrucosa del miembro inferior izquierdo”. Durante el intra-operatorio se utilizaron 13 unidades de glóbulos rojos, lo que equivale a 1.5 veces un recambio total sanguíneo de la paciente y 9 unidades de plasma fresco debido a la gran pérdida de proteínas por el edema linfático a ese nivel. Se utilizaron 2 equipos de drenaje cerrado que permanecieron 8 y 15 días respectivamente, con un gasto diario de 2.5 litros de material linfático corroborado con estudios bioquímicos del liquido; durante todo este tiempo ella recibió plasma fresco para compensar las pérdidas y se mantuvo con vendajes compresivos y curaciones diarias. La enferma desarrolló complicaciones médicas como infección de la región quirúrgica, encontrando cépas de estreptococo en los medios del cultivo utilizados, siendo tratada con antibióticos parenterales, con excelente respuesta, además desarrolló trombosis venosa de la vena femoral profunda izquierda, confirmada mediante tomografía computada realizada al décimo quinto día post-operatorio, siendo tratada con heparina de bajo peso molecular y con warfarina sodica oral. Actualmente la paciente no presenta ninguna limitación para la deambulación, no requiriendo ningún otro tipo de tratamiento (Figura 4).
Discusión Elefantiasis es el crecimiento anómalo de ciertas partes del cuerpo, afectando más frecuentemente las piernas, aunque también los brazos, tórax y genitales. Comprende los desórdenes obstructivos de los vasos linfáticos y conducen a un estado de deformación permanente (3). Clásicamente el término de “Elefantiasis” se ha utilizado en relación a los cambios cutáneos causados por Wuchereria Brancrofti; Castellani (8) en 1934 introdujo el adjetivo “nostras” para separar la patología que no está relacionada con filariasis. Elefantiasis nostras verrucosa es una enfermedad rara, caracterizada por edema marcado de la extremidad afectada, liquenificación y engrosamiento generalizado de la piel y cambios verrucosos secundarios al linfedema crónico. Según los hallazgos clínicos, Price (4) distinguió dos tipos de afectación de la piel: el tipo blando o bolsa de agua y el tipo duro o leñoso. El primero se tipifica por un engrosamiento moderado de la piel, con movilidad libre sobre la fascia subyacente. La segunda implica menos edema de la extremidad, con la piel extremadamente fobrótica y fija a las estructuras profundas y es posible observar la presencia de verrugas, placas ulceradas y nódulos firmes como en nuestra paciente. El tipo blando muestra mejor respuesta al tratamiento que el tipo duro. Diversas condiciones se han reportado como factores precipitantes de esta enfermedad (5): congénitas, traumáticas o por alteración quirúrgica de los vasos linfáticos, estasis venoso, radiación, obstrucción neoplásica, hipertensión portal, obesidad y falla cardiaca congestiva. El linfedema crónico es consecuencia de múltiples episodios de linfangitis que llevan a la obstrucción y drenaje linfático deficitario: la subsiguiente acumulación de fluidos con alta concentración proteica en los tejidos produce un edema intersticial e inflamación crónica, responsable del peculiar crecimiento y deformación de las extremidades (6). Un claro rol patogénico radica en las infecciones por estreptococo, las cuales son las causas más frecuentes de linfangitis (6), la bacteria penetra dentro de los vasos linfáticos a través de traumas leves o fisuras interdigitales en tinea pedis; las infecciones recurrentes se favorecen por la presencia de un edema rico en proteínas que mantiene por sí misma la enfermedad. El diagnóstico de elefantiasis nostras se basa en la historia clínica y en los cambios característicos de la piel: La anamnesis aporta como antecedentes cuadros recurrentes de celulitis, trauma, radioterapia o cirugía (3). Cuando los hallazgos clínicos no corroboran al diagnóstico, la linfangiografía y el examen histopatológico de muestras tisulares ayudarían; screening completo podría hacerse para descartar bloqueo linfático secundario a malignidad. Tomografía computarizada, resonancia magnética o linfoscintigrafia podrían servir en ciertos enfermos. El éxito de la terapia es restaurar la función y reducir las alteraciones físicas y psicológicas; en muchos pacientes este desorden causa severa invalidez que dificulta el trabajo, pudiendo llevar a una profunda depresión como resultado del aislamiento social debido a los severos cambios de la piel. El diagnóstico de elefantiasis nostras generalmente se hace en estadíos tardíos, lo que dificulta el uso de medidas conservadoras como vendajes elásticos o masajes para el drenaje linfático o manejo médico con antibióticos, diuréticos y agentes tópicos para reducir el edema y la infección. El tratamiento quirúrgico está indicado en los casos que no hay respuesta al tratamiento médico (3). Son pocos los casos reportados en la literatura donde se evidencia eficacia en el tratamiento con retinoides sistémicos, a través de reducción de la proliferación epidérmica, síntesis de colágeno e inflamación. El rol de retinoides tópicos, como el tazarotene, aun no ha sido establecido. La fisiopatología de la elefantiasis nostras verrucosa no es bien comprendida. La detección temprana y la intervención a tiempo es lo que se requiere para disminuir el sufrimiento del enfermo y prevenir medidas extremas como la amputación de la extremidad.
Conclusión La Elefantiasis Nostras Verrucosa en un cuadro muy raro, de apariencia deformante; el tratamiento es quirúrgico y puede ser realizado con conservación de miembros, con resultados excelentes, como lo ejemplariza el caso que presentamos.
Bibliografía 1. Schissel, DJ; Hivnor, C; Elston, DM. Elefantiasis Nostras Verrucosa.
Cutis. 1998 Aug; 62(2):77-80 (*) Residente Especial de Cirugía Oncológica, INEN |
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