Walter Félix De la Cruz Ramírez⁽¹⁾, Gladys Elsa Mendoza Suárez⁽²⁾

Introducción: La mielitis transversa aguda (MTA) es un síndrome caracterizado por injuria transversal de la médula espinal que produce debilidad muscular, nivel sensitivo y disfunción autonómica. Cuando la MTA es secundaria a neuromielitis óptica (NMO), esclerosis múltiple (EM), infecciones o enfermedades del tejido conectivo pueden tener un curso recurrente. Por el contrario, la MTA idiopática es generalmente monofásica; sin embargo, se han descrito pequeñas series de MTA idiopática recurrente (MTA-IR) cuya nosología es controversial. Caso clínico: Mujer de 67 años, que desarrolló tres episodios de MTA, todos ellos caracterizados por disminución progresiva de la fuerza muscular en extremidades inferiores asociado a disminución de la sensibilidad con nivel sensitivo e incontinencia urinaria. Las imágenes de resonancia magnética de cada episodio mostraron signos de inflamación del cordón medular: en la primera, desde el segmento medular C2 hasta D9, en la segunda desde D5 hasta D9 y en la tercera desde D7 hasta D9. La evolución clínica, los resultados de las pruebas en sangre, líquido cefalorraquídeo y estudios de neurofisiología descartaron etiologías infecciosas, enfermedades del tejido conectivo, NMO y EM. Conclusión: Los hallazgos confirmaron el diagnóstico de MTA-IR, que parece ser una entidad específica, diferente de la NMO y la EM.

Palabras clave: Médula espinal, mielitis transversa aguda, mielitis recurrente, esclerosis múltiple.

Introduction: Acute transverse myelitis (ATM) is a syndrome characterized by transverse injury of the spinal cord that causes muscle weakness, sensory level and autonomic dysfunction. When it is secondary to neuromyelitis optica (NMO), multiple sclerosis (MS), infection or connective tissue diseases may have a recurrent course. Instead, the idiopathic ATM is usually monophasic. However, there have been small series of recurrent idiopathic ATM (RI-ATM) whose nosology remains controversial. Case report: Woman 67 year old, who developed three episodes of ATM, all characterized by progressive loss of muscle strength in lower limbs associated with decreased sensitivity with sensory level and urinary incontinence. Magnetic resonance imaging of each episode showed signs of inflammation of the spinal cord; at the first, spinal segment from C2 to D9, the second from D5 to D9 and the third from D7 to D9. Clinical evolution, the findings of tests on blood, cerebrospinal fluid and neurophysiological tests ruled out infectious etiologies, connective tissue disease, NMO and MS. Conclusion: The findings confirmed the diagnosis of RI-ATM, which appears to be a specific entity, distinct from the NMO and MS.

Key words: Spinal cord, acute transverse myelitis, relapsing myelitis, multiple sclerosis.

La mielitis transversa aguda (MTA) es un término utilizado para describir un síndrome caracterizado por injuria anterior y posterior (transversal) de la médula espinal que produce debilidad muscular, nivel sensitivo y disfunción autonómica ⁽¹⁾. Entre las posibles causas se incluyen: etiologías infecciosas, inmunitarias, tumorales y enfermedades del tejido conectivo. Además, el síndrome puede ocurrir como parte de enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC), tales como neuromielitis óptica (NMO) o esclerosis múltiple (EM) ^(1,2). Los protocolos de estudio, incluyen extensos exámenes que se deben realizar para identificar enfermedades infecciosas y autoinmunitarias, luego del cual se pueden identificar dos grupos: MTA secundaria e “idiopática”. Esta distinción tiene esencialmente fines pronósticos ^(2,3).

Cuando la MTA es secundaria a otras enfermedades pueden tener un curso recurrente, y el diagnóstico diferencial incluye a la mielitis como primera manifestación de NMO o EM y la mielitis asociada a infecciones y enfermedades del tejido conectivo. Por el contrario, la MTA idiopática es generalmente monofásica ^(1,2). Sin embargo, se han descrito pequeñas series de pacientes con MTA idiopática recurrente (MTA-IR) cuya nosología es controversial y se caracteriza porque a menudo produce una discapacidad grave y las opciones de tratamiento para la prevención de recaídas aún no está establecido ^(3-9).

El objetivo de este artículo es describir el caso de una paciente que desarrolló MTA-IR y extender la idea de que esta entidad tiene características particulares, que lo hacen diferente a los otros trastornos desmielinizantes de la médula espinal.

Mujer de 67 años, con antecedentes de hipertensión arterial controlada con 120 mg/día de diltiazen, hipotiroidismo compensado con 100mg/día de levotiroxina, dislipidemia mixta con tratamiento dietético, ceguera de ojo izquierdo como secuela de retinopatía traumática y probable ictus isquémico sin secuelas.

Además de estos antecedentes, la paciente reportó, que dos años antes, fue internada en una clínica por presentar progresivamente, en el curso de tres semanas, parestesias en piernas, paraplejía, pérdida de la sensibilidad en tronco y extremidades inferiores con nivel sensitivo en el segmento medular D4 y disfunción vesical e intestinal. El informe de alta de este internamiento, reportaba que a la paciente le practicaron varios estudios; de los cuales: las imágenes de resonancia magnética nuclear (RM) del encéfalo y la electromiografía fueron normales, el hemograma mostró solo linfopenia y las imágenes de RM de la médula espinal mostraron un engrosamiento e incremento de la intensidad del cordón espinal en T2 a nivel de los segmentos C2 hasta D9 con ausencia de captación de gadolinio (Figura 1). Con estos hallazgos, se diagnosticó MTA de probable etiología viral y fue tratada con 24 mg/día de dexametasona por vía endovenosa durante siete días y reducción progresiva en los siguientes 12 días. El informe de alta no reportaba resultados de pruebas de sangre ni del líquido cefalorraquídeo (LCR) para determinar causas infecciosas o enfermedades del tejido conectivo. Posteriormente, la paciente recuperó completamente la sensibilidad, pero quedó con secuelas de paraparesia y disfunción vesical.

Figura 1. Imágenes sagitales de RM del cordón espinal a nivel cervical (A y B) y torácico superior (C) del primer episodio de MTA. Se observa un engrosamiento e incremento de la intensidad del cordón espinal en T2. El informe radiológico reportó compromiso medular desde C2 hasta D9 con ausencia de captación de gadolinio.

La paciente acude al servicio de neurología refiriendo mayor debilidad en extremidades inferiores asociado a disminución de la sensibilidad por debajo de las mamas, incontinencia urinaria y espasmos musculares en piernas los cuales se desarrollaron en el curso de tres días. El examen neurológico, de este nuevo episodio, reveló: paraplejía, anestesia en tronco y extremidades inferiores con nivel sensitivo a nivel de segmentos torácico D7, hiperreflexia, signo de Babinski bilateral y disfunción vesical e intestinal. Se realizaron exámenes de laboratorio para virus de inmunodeficiencia humana (VIH), virus linfotrópico humano (HTLV), enfermedades autoinmunitarias y sífilis los cuales fueron negativos. Los anticuerpos contra los virus de Epsein-Barr, citomegalovirus y herpes virus fueron negativos en sangre. Los estudios de potenciales evocados visuales y potenciales evocados auditivos del tronco cerebral fueron normales. El LCR, mostró una proteinorraquia de 94,6mg/mL, una leucorraquia de 3 células/mm3 y bandas oligoclonales (BO) negativas (Tabla 1). No se realizó la prueba para detectar el Ig-NMO. Las imágenes de RM del médula espinal a nivel torácico mostraron un engrosamiento e incremento de la intensidad del cordón espinal en T1 y T2 con tenue captación de gadolinio en los segmentos D5 hasta D9 (Figura 2A-B). Teniendo en cuenta los antecedentes de la paciente y los resultados descritos anteriormente se consideró el diagnóstico de MTA-IR y fue tratada con 1g/día de metil-prednisolona por vía endovenosa durante cinco días seguido por 50mg/día de prednisona por vía oral durante cinco días y reducción progresiva en siete días.

Posteriormente, en los meses siguientes, la paciente recuperó completamente la sensibilidad y quedó con secuelas de dolor neuropático, disfunción vesical y paraparesia espástica necesitando silla de ruedas para movilizarse. Ocho meses después de este episodio, la paciente volvió a presentar paraplejía, anestesia en tronco y extremidades inferiores con nivel sensitivo a nivel del segmento torácico D8. Se obtuvo nuevas imágenes de RM de la médula espinal a nivel torácico, los cuales mostraron un engrosamiento del cordón espinal en T1 con tenue captación de gadolinio desde el segmento D7 hasta D9 (Figura 2C-D). En este último episodio, se realizaron nuevas pruebas sanguíneas para buscar causas infecciosas y autoinmunitarias, las cuales fueron negativas. No se pudo analizar el LCR por falta de consentimiento de la paciente. Con los resultados se planteó nuevamente el diagnóstico de MTA-IR y se administró 1g/día de metil-prednisolona por vía endovenosa durante tres días seguido por 50mg/día de prednisona por vía oral durante cinco días y reducción progresiva en 15 días. Un mes después, con la finalidad de evitar nuevas recurrencias, se inició 100mg/día de azatioprina por vía oral el cual continúa utilizando en la actualidad.

Figura 2. Imágenes sagitales de RM del cordón espinal a nivel torácico del segundo (A-B) y tercer (C-D) episodio de MTA. Se observa un engrosamiento del cordón espinal en T1 (A-C) con tenue capatación de gadolinio (B-D).

En la actualidad los criterios de diagnóstico de MTA idiopática incluyen: disfunción motora, sensorial o autonómica bilateral y no necesariamente simétrica atribuible a la médula espinal; nivel sensitivo claramente definido; pruebas de un proceso inflamatorio de la médula espinal (demostrado por imágenes de RM con captación de gadolinio o pleocitosis en LCR o elevación del índice IgG); progresión hasta la máxima lesión entre cuatro horas a 21 días; y la exclusión de etiologías compresivas extra-axiales, vasculares, infecciosas, antecedentes de radiación a la columna, enfermedades del tejido conectivo y enfermedades desmielinizantes del SNC (EM y NMO) ⁽¹⁰⁾. Este conjunto de criterios uniformes se propone reducir la confusión al momento del diagnóstico de la MTA idiopática y sentar las bases necesarias para futuras investigaciones y el manejo de pacientes con mielitis de otras etiologías.

El presente caso se trata de una mujer mayor de 60 años. Exceptuando el estudio de de Seze et al. ⁽⁵⁾ donde 9/11 casos fueron mujeres, en la mayoría de reportes el sexo masculino fue el más afectado y en general, la media de edad de los pacientes afectados fue más de 40 años ^(4-9). Al igual que en este caso, en varias series ^(4-7), la mielitis afectó a los segmentos cervicales y torácicos de la medula espinal y la media del número de segmentos lesionados fue de 3,02 a 3,9. Tal como se observó en casi todos los pacientes con MTA-IR de otros estudios ^(4-9), en este caso las BO estuvieron ausentes en el LCR.

Según las pequeñas series descritas, del 9% al 31% de pacientes con MTA idiopática pueden presentar recurrencias ^(5,7,9). Varios autores señalan que al parecer la MTA-IR es una entidad específica, diferente de la NMO y EM y al igual que estas enfermedades puede producir discapacidad severa; sin contar, hasta el momento con un tratamiento eficaz.

En conclusión, el síndrome de MTA, fue la manifestación clínica recurrente en este caso. Los hallazgos de las pruebas de laboratorio, estudios neurofisiológicos e imágenes de RM descartaron razonablemente todas las causas posibles de mielitis y confirmaron el diagnóstico de MTA-IR.

Referencias Bibliográficas

1. Scott TF. Nosology of idiopathic transverse myelitis syndromes. Acta Neurol Scand. 2007;115:371-376.
2. Gómez-Argüelles JM, Sánchez-Solla A, López-Dolado E, Díez-De la Lastra E, Florensa J.Mielitis transversa aguda: revisión clínica y algoritmo de actuación diagnóstica. Rev Neurol. 2009; 49:533-540.
3. Kerr DA, Ayetey H. Immunopathogenesis of acute transverse myelitis. Current opinion in neurology. 2002;15:339-347. Kim KK. Idiopathic recurrent transverse myelitis. Arch Neurol. 2003; 60:1290-1294.
4. Kim KK. Idiopathic recurrent transverse myelitis. Arch Neurol. 2003; 60:1290-1294.
5. de Seze J, Lanctin C, Lebrun C, Malikova I, Papeix C, Wiertlewski S, et al. Idiopathic acute transverse myelitis: application of the recent diagnostic criteria. Neurology 2005;65:1950-1953.
6. Seifert T, Enzinger C, Ropele S, Storch MK, Strasser-Fuchs S, Fazekas F. Relapsing acute transverse myelitis: a specific entity. Eur J Neurol. 2005;12:681-684.
7. Chan KH, Tsang KL, Fong GC, Ho SL, Cheung RT, Mak W. Idiopathic inflammatory demyelinating disorders after acute transverse myelitis. Eur J Neurol. 2006;13:862-868.
8. Eser O, Yaman M, Coşar M,Petik B. Idiopathic recurrent transverse myelitis with syringomyelia: a case report. Turk Neurosurg. 2007;17:228-231.
9. Ravaglia S, Bastianello S, Franciotta D, Ceroni M, Pichiecchio A, Tavazzi E, et al. NMO-IgG-negative relapsing myelitis. Spinal Cord. 2009; 47:531-537.
10. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology 2002;59:499-505.

¹ Médico Neurólogo, Servicio de Neurología, Clínica San Gabriel, Lima, Perú. ² Médico Neurólogo, Servicio de Neurología, Hospital San Juan de Lurigancho, Lima, Perú.