Insulinoma maligno A propósito de un caso

Insulinoma maligno
A propósito de un caso

Oscar Castillo ^(1,2), Rosa Ramos ⁽²⁾, Darwin Vizcarra ⁽³⁾, Lida Tello ⁽²⁾

Resumen

Introducción: El insulinoma es el tumor neuroendocrino pancreático más frecuente, la mayoría de ellos son únicos y de naturaleza benigna. Caso clínico: Varón de 38 años de edad, 7 semanas antes consultó por haber presentado en forma brusca un episodio de risa inmotivada, confusión y comportamiento bizarro, luego de 16 horas de ayuno y post ingesta alcohólica; este episodio se repite cuatro semanas después siendo de mayor intensidad. Se constata una glicemia basal de 45 mg/dl e insulina basal de 122.8 uU/ml. Tomografìa Axial Computarizada Abdominal, páncreas presenta imagen hipodensa, hipocaptadora de 3 x 4 cm localizada en la cola. Hígado muestra múltiples imágenes de diferentes tamaños que captan el contraste. Anatomía Patológica: carcinoma indiferenciado de los Islotes de Langerhans. Conclusión: Se presenta un caso poco frecuente de insulinoma maligno con metástasis hepática.

Palabras clave: Insulinoma maligno, hipoglucemia.

Abstract

Introduction: Insulinom is the most frequent neuroendocrine pancreatic tumor, most of them are benign. Case report: A 38 year-old man, 7 weeks before he presented laugh without reason, confusion and bizarre behavior after 16 hours fast and post alcohol ingestion. He had a basal glycemia: 45 mg/dl and basal insulin: 122.8 uU/ml. Abdominal Computed Axial Tomography showed a pancreatic hipodense image, 3 x 4 cm localized at the tail. Liver showed multiple images of different sizes. Pathology showed a carcinoma of the Langerhans islets. Conclusion: We presented a case report of malignant insulinom with hepatic metastasis.

Key words: Malignant insulinom, hypoglycemia.

Introducción

Los tumores neuroendocrinos suponen entre el 1 y el 5% del total de los tumores pancreáticos, se clasifican en funcionantes y no funcionantes, dependiendo de la síntesis y la liberación de hormonas ⁽¹⁾. Los tumores funcionales, incluso los de tamaño pequeño, tienden a ser sintomáticos ⁽²⁾, a diferencia de los no funcionales, los cuales se manifiestan en forma tardía por efecto de masa o compresión de estructuras vecinas ⁽¹⁾.

El insulinoma es el tumor neuroendocrino pancreático más frecuente con una incidencia de aproximadamente 1-4 casos por millón de habitantes por año. La mayoría de ellos corresponde a tumores menores de 2 cm, únicos y benignos (90%), aunque pueden ser multifocales (5-10%) o malignos (<10%) ^(3,5,6). Se presentan con igual distribución en las diferentes porciones del páncreas ^(2,4).

Se presenta el caso clínico de un paciente con un carcinoma indiferenciado de páncreas funcionante que presenta episodios repetidos de hipoglucemia.

Caso clínico

Varón de 38 años de edad natural y procedente del Callao, casado con antecedente de alcoholismo, 7 semanas antes de la consulta presentó en forma brusca, un episodio caracterizado por risa inmotivada, confusión y comportamiento bizarro; luego de 16 horas de ayuno y post ingesta alcohólica, fue evaluado en un centro asistencial donde recibió tratamiento por intoxicación alcohólica y es dado de alta. Cuatro semanas después presenta cuadro similar al anterior pero de mayor intensidad, luego de un ayuno prolongado. Niega diaforesis. En el momento de la consulta completamente asintomático. Funciones Biológicas: insomnio, el resto conservadas. Al examen físico mostraba aparente buen estado general, con Presión Arterial 120/70mmHg, Pulso de 88 latidos por minuto. Peso de 85.1kg, Talla de 1,74m. IMC de 28.1kg/m2.

En los exámenes de laboratorio, Hemoglobina: 16gr.% Hematocrito: 50%, Prueba de Tolerancia Oral a la Glucosa: basal con 44mg/dl, a la hora con 118 mg/dl, a las dos horas con 103 mg/dl, TGO:15U/L; TGP:25 U/L. Electrolitos séricos: Sodio: 139.6 mEq/L, Cloro: 95 mEq/L, Potasio: 3.79 mEq/L, Gamma Glutamil Transferasa: 35; Alfa feto proteína: 2.0 CEA: 1.0 Glicemia Basal: 45 mg/dl; Insulina basal: 122.8 uU/ml; rel I/G : 2.72 ( normal menor 0.3) . Electroencefalograma normal; Radiografía de cráneo: normal; Tomografía Axial Computarizada cerebral: normal; Tomografía Axial Computarizada Abdominal: páncreas presenta una imagen hipodensa, hipocaptadora del contraste de 3 x 4 cm localizada en la cola, la cual deforma el contorno pancreático, en relación a proceso expansivo a éste nivel. Ambos riñones, las glándulas suprarrenales, el bazo, las estructuras vasculares y ganglionares del retroperitoneo superior se encontraron sin alteraciones. Hígado de tamaño y forma normales, con múltiples imágenes parenquimales de diferentes tamaños, sólidas; algunas con captación de contraste, situada en el parénquima de ambos lóbulos. Las vías biliares intra y extrahepáticas, así como la vesícula se encuentran dentro de límites normales (Figura 1). Reporte Operatorio: a nivel de la cola del páncreas se encuentra una tumoración de aproximadamente 5 x 6 cm, la cual se encuentra adherida al mesocolon transverso a nivel del ángulo esplénico. Además dicha tumoración llega hasta el hilio esplénico el cual es comprometido. No se encuentra adenopatías ni implantes a nivel peritoneal (Figura 2).

Figura 1. TAC: páncreas presenta imagen hipodensa hipocaptadora del contraste de 3 x 4 cm localizada en la cola, en relación a proceso expansivo. Hígado con múltiples imágenes parénquimales.

 

Figura 2. Pieza operatoria muestra tumoración pancreática que compromete el bazo.

Anatomía patológica: Carcinoma indiferenciado de los islotes de Langerhans.

Discusión

Los tumores neuroendócrinos de páncreas (TNE) son tumores raros y con evolución muy variable. Actualmente parecería existir una tendencia al aumento de su incidencia, aunque es posible que dicho aumento esté ligado a una mejor detección imagenológica apoyada en la alta tecnología actual. En general sabemos que estos tumores pueden presentarse como no funcionantes (la mayoría) o funcionantes relacionados con manifestaciones clínicas dependientes de la hormona que secreten ⁽²⁾.

El insulinoma o también llamado tumor de células beta del páncreas, es un tumor caracterizado por el desarrollo de una hipoglucemia sintomática secundaria a una hipersecreción de insulina no controlada ⁽⁷⁾

La sospecha de insulinoma se basa en confirmar el hiperinsulinismo endógeno mediante la demostración de niveles séricos de insulina inapropiadamente altos asociados con hipoglucemia, ya sea espontánea o durante la prueba de ayuno prolongado hasta 72 horas; la mayoría de los pacientes presentan hipoglucemia y/o valores de laboratorio compatibles dentro de las primeras 48 horas ⁽³⁾.

En el cuadro clínico del insulinoma, desde los primeros relatos, hasta los trabajos clínicos más recientes, llaman la atención los síntomas neuropsiquátricos, así como la inespecificidad de los síntomas gastrointestinales, Kavlie y White mostraron que el 50% de los pacientes portadores de insulinoma, antes de que la enfermedad hubiese sido diagnosticada, habían sido sometidos a tratamiento neuropsiquiátrico ^(8-10).

El diagnóstico es más orientador cuando la clínica muestra la existencia de crisis neurológicas de ayuno y claramente hipoglucémicas, tal como se evidenció en el paciente o bien, y esto es mucho más frecuente, inespecíficas, como pérdida de conciencia, convulsiones, coma, entre otras; acompañadas además de las alteraciones adrenérgicas.

Casi la mitad de los pacientes con insulinoma presentan niveles de glucosa < 60 mg/dl con niveles de insulina en plasma > 20 µU/ml después de un ayuno durante toda la noche. Un nivel de insulina plásmatica > 6 µU/ml o un cociente de insulina/glucosa > 0,3 mg/dl en ausencia de positividad para sulfonilureas establecen el diagnóstico de hiperinsulinismo orgánico, ya que definen un comportamiento autónomo de secreción de insulina y por tanto niveles inadecuadamente elevados de insulina ⁽⁵⁾.

El diagnóstico primero es clínico, pero no da localización anatómica. Resulta difícil el diagnóstico por imágenes por su pequeño tamaño. Sin embargo, hoy en día se cuenta con técnicas sofisticadas de imágenes que ofrecen nuevas opciones: la TAC helicoidal, el Octreoscan, la ecografía endoscópica con punción, y la ecografía intraoperatoria. Esta última sirve para visualizar los vasos y conductos, y saber exactamente qué se puede llegar a lesionar al resecar la lesión ⁽²⁾.

Referencias Bibliográficas

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¹ Clìnica Stella Maris. ² Hospital Nacional Arzobispo Loayza. ³ Universidad Peruana Cayetano Heredia. *Trabajo presentado como abstracto en el IX Congreso de la Asociación Latinoamericana de Diabetes (ALAD), Noviembre 1995.