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| Una tetraedra en los parkinsonismos esporádicos
El trastorno del movimiento denominado parkinsonismo se caracteriza por tres signos positivos (temblor, rigidez, flexión) y tres signos negativos (bradikinesia, arreflexia postural, bloqueo motor). El 10% de pacientes con par-kinsonismo presentan además signos de compromiso cerebeloso, autonómico o amiotrofico, característicos de atrofia multisistémica (AMS). Esta enfermedad se reconoce patológicamente por pérdida neuronal y gliosis en el neoestriado, globo pálido, núcleo subtalámico, cerebelo, olivas inferiores, núcleos de la base protuberancial, neuronas del asta intermediolateral de la médula dorsal y tractos córticoespinales. En la glia se encuentran inclusiones protoplasmáticas, particular- mente en los oligodendrocitos, conformadas por estructuras argirofílicas positivas a la alfasinucleína, compuestas por microtúbulos que contienen ubiquitina y proteína tau. El diagnóstico definitivo de atrofia multisitémica requiere comprobación de los hallazgos patológicos acabados de mencionar. En este número de “DIAGNÓSTICO”, Torres, Guevara y Cosentino presentan datos clínicos de 17 pacientes con síntomas y signos de atrofia multisistémica (10 probables y 7 posibles). Este es el primer trabajo que se publica en nuestro país sobre dicha enfermedad. La AMS estuvo considerada anteriormente como una de cuatro condiciones morbosas: atrofía oligopontocerebelosa esporádica, degeneración estriatonigrica, insuficiencia autonómica primaria y degeneración corticoespinal. La primera de estas condiciones fue descrita en 1900. Sesenta años después se comprobó que las cuatro afecciones estaban frecuentemente combinadas, predominando algunas veces la sintomatología parkinsoniana, otras la cerebelosa, raras veces la autonómica y con mucho menos frecuencia la amiotrófica. Las tres últimas combinadas siempre con parkinsonismo. En 1969 Graham y Oppenheimer propusieron la denominación AMS. Estos casos también se de- signan como enfermedad granular argirofílica. Probablemente en el futuro la investigación neuroquímica pueda descifrar el rol de las proteínas atípicas en la destrucción neuronal y en la impregnación glial de la AMS. Los autores del trabajo comentado no pudieron observar la evolución de la enfermedad hasta el deceso. Dos enfermos fallecieron en el Instituto. Infortunadamente no se pudo hacer las necropsias de dichos pacientes. Torres y cols. no explican el motivo por el cual no se pudo confirmar la patología. Los que fuimos discípulos directos de Oscar Trelles, en sus primeros tiempos post gálicos, recordamos su enorme interés en el seguimiento cotidiano de los pacientes, hasta el fallecimiento, así como su presencia durante la necropsia, contagiándonos su entusiasmo al hacer los cortes anatómicos y al revisar las preparaciones microscó- picas. Indudablemente el Instituto de Ciencias Neu- rológicas requiere personal genuinamente interesado en la investigación científica, generosamente remunerado y becado periódicamente en los países desarrollados. Por otra parte el laboratorio de Anatomía Patológica debe ser reequipado, modernizado y dotado de personal a dedicación exclusiva, las 24 horas del día. El Servicio de Asistentas Sociales a domicilio debería encargarse del seguimiento de todos los enfermos en proceso de investigación. Estas tareas corresponderán a los médicos que alcancen gran estatura política en el futuro y que estén decididos a lograr los cambios propuestos. Estos progresos se lo debemos a los fundadores del Instituto (Mario Méndez y J.O. Trelles). Dr. F. Raúl Jerí |
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